腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
大型交响组曲《岳麓书院》长沙首演******
2023年长沙新年音乐会《岳麓书院》大型交响组曲音乐会10日晚在长沙举行。 杨华峰 摄
中新网长沙1月11日电 (刘曼)2023年长沙新年音乐会《岳麓书院》大型交响组曲音乐会,10日晚在长沙音乐厅举行。
《岳麓书院》大型交响组曲以“实事求是”四字核心意象为主旋律贯穿始终,分为“千秋文脉”“一院弦歌”“百年风华”“十年丰碑”“时代之光”五大乐章,由湘籍音乐家廖勇作曲。全曲时长60分钟左右。
音乐会由著名指挥家余隆执棒,中国爱乐乐团、长沙交响乐团联袂演奏,王传越、么红等歌唱家倾情演绎。 杨华峰 摄
与其他交响乐作品不同的是,《岳麓书院》大型交响组曲是先有文学脚本,再根据剧本来创作的,在音乐的流动中呈现千年学府“实事求是”思想路线策源地的历史文化之源与红色革命实践足迹;在高潮的推进中,展现新中国成立、改革开放、全面建设、新时代中华民族伟大复兴的激昂征程。
“每个乐章都有具体事件和人物,音乐根据脚本提供的文学内容来构思主题、结构、情绪。”廖勇介绍,如“千秋文脉”通过木管与弦乐的交织、竖琴与长笛的对话,表现岳麓书院七毁七建,而始终弦歌吟咏不绝于世,千秋文脉绵延不衰;“一院弦歌”则聚焦南宋年间朱熹、张栻会讲于书院盛况空前的高光时刻,揭示经世致用、实事求是的中华传统文化根髓。
《岳麓书院》大型交响组曲中,还带有浓郁的“湖湘口音”。如第三乐章“百年风华”,围绕家喻户晓的湖南民歌《浏阳河》进行多次变奏;第一乐章“千秋文脉”,运用了具有浓郁湖南色彩的“湘羽”调式等。
在舞台的岳麓书院造景中,音乐与荧幕播放的视频场景相配合,交响浑厚融合湖湘底蕴。 杨华峰 摄
音乐会由著名指挥家余隆执棒,中国爱乐乐团、长沙交响乐团联袂演奏,王传越、么红等歌唱家与湖南师范大学天籁合唱团、长沙交响乐团歌剧中心合唱团共同演绎。在舞台的岳麓书院造景中,音乐与荧幕播放的视频场景相配合,交响浑厚融合湖湘底蕴,为观众呈现一场大气磅礴又不乏细微生动的艺术盛宴。
“这个乐曲十分生动有活力,我非常喜欢。现场这种呈现方式,能让没去过岳麓书院的人也感受到它的魅力。”来自俄罗斯的留学生Polly说。
据悉,大型交响组曲《岳麓书院》由中共长沙市委宣传部牵头组织创作,是湖南省贯彻落实党的二十大精神的重点文艺项目。本次首演后,《岳麓书院》将作为长沙交响乐团保留节目长期演出,同时也将作为中国爱乐乐团的中国文化代表节目进行国际巡演。(刘曼)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)